Врожденная непроходимость пищевода, в большинстве случаев сообщающаяся с трахеей посредством свищевого хода. Самая частая форма (90%) - верхняя атрезия с нижней фистулой, тип ШЬ, согласно Вогт.

Диагноз подозревается при невозможности постановки назогастрального зонда. Лечение хирургическое.

Атрезия пищевода - наиболее распространенная желудочно-кишечная атрезия. Другие врожденные аномалии составляют до 50% случаев.

Атрезия пищевода с дистальным свищом приводит к вздутию живота, т.к. при плаче воздух из трахеи проталкивается через свищ в нижнюю часть пищевода и желудка.

Симптомы и признаки атрезии пищевода у новорожденных детей

Многоводие (гидрамнион) в ходе беременности. Не удается провести зонд по пищеводу, образование пены перед ротовой полостью, слюнотечение.

Нарушения дыхания, аспирация, запавший живот.

Клинические проявления:

• атрезия пищевода определяется рано;
• при первом кормлении у новорожденного появляется рвота;
• изо рта постоянно вытекает пенисто-слизистая слюна;
• при попытке кормления - дыхание хрипящее с приступами удушья, цианоз, приступы асфиксии;
• часто развивается аспирационная пневмония;
• потеря массы тела.

Диагностика атрезии пищевода у новорожденных детей

• Пренатальная: УЗИ.
• Постнатальная: установка назогастрального зонда и рентгенография.
• Данные клинического осмотра;
• рентгенологическое обследование пищевода с контрастным веществом (1 мл) - йодуроном, перабродилом и др.;
• положительная проба Элефанта (Е. Elefanta).

Рутинное пренатальное УЗИ может предположить наличие атрезии пищевода. Многоводие может присутствовать, но не является диагностическим признаком, поскольку может развиваться при многих других заболеваниях. Желудочный пузырь у плода может отсутствовать, но только в <50% случаев. Реже возникает расширение верхнего отдела пищевода, но это, как правило, выявляли только у плодов с многоводием и отсутствием желудочного пузыря.

После родов вставляют назогастральный зонд при подозрении на атрезию пищевода по результатам пренатального УЗИ или клинических данных; при невозможности дойти зондом до желудка диагноз подтверждается. Рентгеноконтрастный катетер определяет местоположение атрезии на рентгеновском снимке. Контрастное вещество должно быть быстро аспирировано обратно, поскольку может вызвать химический пневмонит при попадании в легкие.

Лечение атрезии пищевода у новорожденных детей

По возможности избегать масочной вентиляции, положительного давления в дыхательных путях (глотке) и ИВЛ; осторожно: раздувание желудка.

После стабилизации состояния новорожденного показано оперативное лечение; методы операций:

• первичный анастомоз «конец в конец»;
• первичная перевязка фистулы и наложение гастростомы или последующий анастомоз «конец в конец» вторым этапом.

Цель предоперационного ведения - привести младенца в оптимальное состояние для операции. От кормления через рот нужно воздержаться. Непрерывное отсасывание через катетер с двойным просветом из верхнего отдела пищевода предотвращает аспирацию скапливающейся слюны. Ребенок должен находиться с приподнятой на 30-40° головой и на правом боку для облегчения опорожнения желудка и минимизации риска аспирации желудочного секрета через свищ.
При стабильном состоянии ребенка возможно проведение экстраплевральной хирургической коррекции атрезии пищевода и закрытие трахеопищеводного свища. Иногда бывает необходима вставка сегмента толстой кишки между сегментами пищевода.

Наиболее распространенные острые осложнения - подтекание в месте анастомоза и формирование стриктуры. Сложности с кормлением после успешного хирургического вмешательства в 85% случаев возникают из-за плохой подвижности дистального сегмента пищевода. Этот дефект обусловливает у ребенка желудочно-пищееодный рефлюкс. Если медикаментозная коррекция рефлюкса оказывается неэффективной, может потребоваться фундопликация Ниссена.

Предоперационный уход

Приподнятое положение верхней части тела на правом боку или на животе -> предотвращает рефлюкс желудочного сока, облегчает дыхание, снижает опасность аспирации.

Проведение аспирации из носоглотки и доступной части пищевода:

• метод 1: аспирационный катетер с широким просветом устанавливают в верхний слепой мешок и подключают к непрерывно работающему отсосу;
• метод2: отсасывающий дренаж, специальный зонд с двойным просветом подключают к дренирующей аспирационной системе (отсос: 10-15 см вод. ст.), предотвращает повреждение слизистой оболочки.

Послеоперационный уход при наложенном анастомозе

Тщательно контролировать жизненные показатели и параметры ИВЛ.

Установить раневой дренаж: внеплевральный дренаж - без отсоса, внутриплевральный дренаж - с отсосом (10-15 см вод. ст.).

Желудочный зонд хорошо зафиксировать и сделать отметку, ни в коем случае не удалять: необходим для поддержания проходимости анастомоза.

Укладывание: положение на спине с маленьким валиком под шеей, возвышенное положение верхней части тела, избегать гастроэзофагального рефлюкса, голова в физиологическом среднем положении, голову не поворачивать, шею не вытягивать, избегать возникновения напряжения в области анастомоза. После предварительного обсуждения с хирургами возможно укладывание на бок на 3-й послеоперационный день.

Эндотрахеальная аспирация без поворачивания головы; аспирацию содержимого ротовой и носовой полости проводить осторожно, не слишком глубоко, избегать повреждения анастомоза.

Наблюдение за больным

Следить за количеством, цветом и консистенцией отделяемого по дренажу; окрашивание отделяемого в зелено-желчный цвет может указывать на несостоятельность анастомоза.

Уход за гастростомой

При атрезии пищевода на большом протяжении или нестабильном состоянии новорожденного первичного наложения анастомоза можно не проводить > наложение гастростомы: баллонный катетер или зонд вводят в желудок через брюшную стенку.

Баллонный катетер заблокировать, зафиксировать валиком из тампонов, подсоединить приемник.

Смена катетера не раньше 3-й нед (к этому сроку передняя стенка желудка срастается с брюшной стенкой).

Отсасывающий дренаж, подключенный к аспирационной установке, остается в верхней части пищевода; зонд хорошо закрепить и сделать отметку, избегать появления пролежней.

После предварительного обсуждения с хирургами осторожно начать энтеральное питание.

Осложнения:

• несостоятельность анастомоза, рецидив фистулы, стенозы в области анастомоза;
• пневмонии, ателектазы, пневмоторакс, медиастинит.

Если пищевод полностью отсутствует или наблюдается его недоразвитие, диагностируется атрезия пищевода. Патология является врожденной и характеризуется отсутствием выхода верхнего отдела пищевого тракта в желудок с эзофагеальной непроходимостью. Эта аномалия проявляется в течение 30-60 минут после рождения. Ей характерна яркая симптоматика: повышенная секреция слюнных желез, дыхательная дисфункция, вздутие или западание живота, срыгивание пищи и воды. Нередко развивается аспирационная пневмония. Диагностируется патология интраназальным зондированием, эзофагоскопией, бронхоскопией, рентгенологичными методами. Лечение патологии только хирургическое с пластической реконструкцией пищевода. Применяется торакотомия с формированием анастамоза или стомы.

Отсутствие или недоразвитие пищевода является врождённое патологией.

Описание

Атрезия пищевода является тяжелым пороком развития. При патологии нижний (проксимальный) участок пищевода полностью закрыт, а верхний (дистальный) соединяется с трахеей через свищевой канал. Возникает аномалия во время внутриутробного развития в первые три месяца беременности. Формируется атрезия при клеточной дистрофии. Часто скорость и направление роста трахеи не соответствует этим же параметрам развития пищевода, в результате чего формируется атрезия. Предрасполагающими факторами из анамнеза беременной являются многоводие и угроза выкидыша на ранних сроках.

Частота зафиксированных случаев - 1 из 5000 новорожденных. При несвоевременном обнаружении атрезии пищевода и без оперативного вмешательства наступает смерть. Заболевание часто сопровождается пороками со стороны других органов и систем, таких как сердце, ЖКТ, мочеполовая и опорно-двигательная системы, патологии черепно-лицевой части.

Атрезия пищеводного тракта с нижним трахеопищеводным свищом относится к самым частым патологиям этого типа.

Причины

Атрезия пищевода развивается по причине воздействия неблагоприятных внешних факторов в эмбриональный период, когда формируется пищеварительная система. Наиболее значимые причины возникновения атрезии:

• курение беременной матери;
• употребление наркотических веществ;
• облучение рентгеном в первые три месяца беременности;
• прием препаратов, отрицательно влияющих на развитие малыша в утробе матери;
• плохая экологическая ситуация;
• интоксикация ядохимикатами;
• возрастная категория женщины - старше 35 лет.

Симптомы

Атрезия пищевода у детей в новорожденный период обнаруживается в течение первых 60 минут после родоразрешения. Характерные симптомы патологии:

• интенсивное слюноотделение, сопровождающееся рвотой и выделением пены из носоглотки;
• затруднение дыхания с хрипами, одышкой, синюшностью кожных покровов, что объясняется засорением дыхательных путей трахеальной слизью;
• вздутие живота, что характерно при сформированном свищевом канале, через который происходит наполнение желудка воздухом при дыхании малыша (впалый живот наблюдается, если свищ не был сформирован);
• аспирационная пневмония;
• сильный кашель с удушьем;
• рвота при попытках кормления.

После отсасывания слизи состояние может улучшиться на некоторое время. Малыш не может правильно питаться и срыгивает каждый глоток материнского молока. Если образован свищ, питание попадает в дыхательные пути, вызывая приступы кашля, посинение и асфиксию. При атрезии пищевода в короткие сроки наступает полное истощение и обезвоживание организма, нарастает лихорадка, респираторная дисфункция, в результате чего наступает смерть.

Классификация

Основные виды патологии:

• изолированная аномалия без свищевого канала, сообщающего орган с трахеей;
• свищевой вид, когда сформирована трахеопищеводная фистула;
• нижний трахеопищеводный свищ без атрезии, то есть полная аплазия с отсутствием пищевого тракта.

Разновидности последней аномалии по месту расположения свища между трахеей и дистальным и/или проксимальным концом пищевода. Величина свищевых ходов при атрезии варьируется в широком диапазоне.

Диагностика

Важно, чтобы атрезия пищевода была определена до начала развития пневмонии из-за риска накопления свободной жидкости в легких и развития пневмонии. Для этого новорожденный направляется на обследование такими методами:

1. Интраназальное зондирование. Осуществляется вводимой через рот резиновой трубкой. При атрезии трубка упирается в глухой конец, не достигая желудка. Она может завернуться и выйти обратно через рот или нос. Одновременно в пищевод подается воздух, который шумно выходит из носоглотки при атрезии.
2. Эзофагоскопия с бронхоскопией. С помощью методов устанавливается вид атрезии, визуализируется расположение слепого конца, определяется протяженность пищеводного отдела, распознается фистула. Для диагностирования нижнего трахеопищеводного свища применяется метод инвазивной эзофагоскопии под контролем рентгена.
3. Контрастная рентгенография. Метод позволяет подтвердить диагноз в сложных случаях. Запрещено при атрезии использование бариевой смеси в качестве контрастного вещества из-за высокого респираторного риска и смерти.

Дифференцирование атрезии производится:

• с целью разграничения бессвищевой от свищевой формы;
• для исключения эзофагоспазма, стеноза, изолированной трахеопищеводной фистулы, стридора гортани, врожденного пилоростеноза.

Внутриутробная диагностика

Определение атрезии в период вынашивания малыша возможно с помощью УЗИ. Достоверность данных при этом составляет 50%. Характерные признаки патологии, выявленные ультразвуком такие:

• снижение скорости оборота околоплодной жидкости, что объясняется сниженной способностью плода заглатывать ее;
• отсутствие возможности визуализации желудка датчиком;
• низкая скорость увеличения объема желудка по мере роста плода при регулярном наблюдении.

С 16 недели беременности появляется возможность просветить датчиком слепой конец пищевода, но достоверность составляет 11-40%.

Техника лечения

Корректировка врожденной аномалии развития пищевого тракта начинается с момента появления первых признаков. С целью уменьшения аспирационного синдрома малыша следует удерживать в положении под углом 40° к вертикали. Затем проводится аспирация легких и ЖКТ через специальный кратер, что позволит вывести избыток слизи. В дальнейшем проводится операция.

Подготовка к оперативному вмешательству

Подготовительные мероприятия проводятся в стационаре:

1. малыш укладывается на возвышение;
2. обеспечивается постоянная откачка избытка слизи из пищевого тракта;
3. полностью прекращается кормление;
4. назначаются антибиотики, кровоостанавливающие, инфузионные растворы для поддержания стабильности состояния;
5. при развитии гипоксии производятся кислородные ингаляции;
6. при тяжелой дыхательной дисфункции осуществляется искусственная вентиляция легких через трахеальную трубку. Эта процедура невозможна из-за повышенного риска осложнений, если есть фистула. В этом случае трубка для вентиляции вводится ниже свищевого канала или осуществляется вентилирование одного легкого. В особо тяжелых случаях фистула перевязывается хирургическим путем с/без наложения гастростомы в экстренном порядке.

Операция назначается после подтверждения диагноза и при массе малыша более 2 кг. В противном случае производится стабилизация состояния ребенка, проводятся исследования на наличие дополнительных патологий. На время отсрочки операции на желудок накладывается временная гастростома.

Реабилитация

Тактика лечения малыша в послеоперационный период подбирается по определенным критериям:

• степени недоношенности;
• уровню дыхательной дисфункции;
• типу сочетанных патологий.

При отсутствии осложнений и вышеперечисленных параметров допускается экстубация, то есть вывод дыхательной трубки из трахеи ребенка. При сильной дыхательной нестабильности малыша подключают к аппарату принудительной вентиляции легких, который отключают только при возобновлении способности к самостоятельному дыханию.

Если наблюдается слабость стенок трахеи, что характерно при свищевом соединении трахеи и пищевода, малышу проводят трахеопексию или трахеостомию.

В послеоперационный период шея малыша надежно фиксируется на 3-7 суток с целью минимизирования риска натяжения анастомоза и расхождения швов. Для купирования боли назначаются анальгетики опиоидного типа, вводимые через капельницу. На 3-5 сутки возможен переход на инъекции. Производится антибактериальная терапия метронидазолом в количестве 15мг/(кг*сут). В дальнейшем назначение зависит от состояния малыша.

Тяжелый порок развития, при котором проксимальный конец пищевода заканчивается слепо, а дистальный соединен свищевым ходом с трахеей, называют атрезией пищевода. Эта патология формируется в период внутриутробного развития (4-12 недели беременности) и диагностируется у 1 из 5000 новорожденных детей.

В настоящее время различают следующие виды непроходимости пищевода:

• частичная атрезия;
• полная атрезия;
• атрезия с общим свищевым ходом;
• атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищом;
• атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищом.

Причины атрезии пищевода

Основной причиной развития непроходимости пищевода являются нарушения в развитии плода, возникающие на ранних стадиях беременности. Дело в том, что пищевод формируется из одного зачатка с трахеей и поначалу два этих органа соединены между собой. Их разделение начинается в конце первого месяца эмбрионального развития и заканчивается к двенадцатой неделе. Если по каким либо причинам развитие начинает идти неправильно, то у плода возникает атрезия пищевода.

Предрасполагающими факторами, которые могут способствовать возникновению подобных нарушений, являются:

• вредные привычки (наркомания, употребление алкоголя, курение);
• работа будущей матери на вредном производстве;
• плохая экология;
• прием некоторых медикаментозных средств, которое оказывают негативное влияние на плод;
• проведение рентгенологического исследования на начальных стадиях беременности.

Симптомы атрезии пищевода

Признаки непроходимости возникают у малыша почти сразу после появления на свет. Основным симптомом атрезии являются обильные, имеющие пенистую консистенцию, выделения из носа и рта, которые могут появляться уже через 2-4 часа после рождения малыша, еще до первого кормления.

Эти выделения способствуют быстрому развитию аспирационной пневмонии, что может привести к смерти младенца.

Важным диагностическим симптомом атрезии является вздутие верхней части живота, которое возникает из-за того, что между нижней частью пищевода и трахеей имеется свищ. В результате этого происходит заброс желудочного содержимого в трахею и развивается пневмония.

При отсутствии лечения ребенок начинает худеть, слабеть, легочная недостаточность и цианоз прогрессируют, что может привести к развитию осложнений и летальному исходу.

Диагностика атрезии пищевода

При появлении первых клинических признаков атрезии показано немедленное обследование ребенка для подтверждения диагноза. Для этих целей берется специальный резиновый катетер, который вводится в пищевод малыша через нос. Если наблюдается полная непроходимость, то зонд упирается в слепую часть пищевода, а если имеется свищ в трахею, то зонд не проходит в желудок.

Для диагностирования атрезии пищевода также применяют пробу Элефанта. Суть метода состоит в том, что специальный зонд через рот или нос ребенка вводится в пищевод до упора. Затем через верхнее отверстие зонда при помощи шприца вводят воздух. При наличии атрезии воздух будет с шумом выходить наружу через рот и нос. Если этого не происходит, значит, зонд находится в желудке, следовательно, атрезии пищевода нет.

Окончательный диагноз ставят при помощи трахеобронхоскопии, рентгенологического исследования и эзофагоскопии.

Лечение атрезии пищевода

Непроходимость пищевода лечат только путем хирургического вмешательства. Поэтому после постановки диагноза ребенка переводят из родильного отделения в хирургический стационар.

Для того чтобы уменьшить аспирационный синдром ребенку придают возвышенное положение и вводят катетер для отсасывания слизи. В целях предотвращения цианоза малышу постоянно дают кислород.

Кормление отменяется, питательные вещества ребенку вводятся внутривенно. В целях предотвращения развития инфекции показано назначение антибактериальных препаратов широкого спектра действия.

В послеоперационный период необходимо производить регулярное обследование маленького пациента с целью предупреждения развития осложнений.

Последствия атрезии пищевода

Наиболее частым послеоперационным осложнением является формирование неравномерных сужений на оперированных участках пищевода, что вызывает затруднения при кормлении и может привести к развитию ГЭРБ (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь).

Помимо этого, возможно развитие следующих послеоперационных осложнений:

• анемия;
• несостоятельность анастомоза;
• пневмония;
• медиастинит.

Выживаемость при атрезии пищевода составляет 40-90% и зависит от тяжести патологического процесса и наличия сочетанных пороков развития.

Атрезия пищевода у детей — это полное заращение просвета пищевода, она приводит к смерти, если диагноз не поставлен или ребенок не оперирован. Наиболее частый вариант аномалии был впервые описан в 1696 году Thomas Gibson, который представил подробнейшее скру­пулезное изложение клинической и патологоана­томической картины порока. К сожалению, после этого первого описания последовали много неу­дачных попыток лечения этой аномалии и только в 1939 году Ladd и Leven независимо друг от друга получи­ли по одному благоприятному результату этапной коррекции аномалии, а в 1941 году Haight и Towxley впервые радикально прооперировали больного ребенка. Хотя в лечении больных с атрезией пищевода постоянно отмеча­ются немалые достижения, до сих пор есть много нерешенных проблем.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода у детей может встречаться изолированно, но наиболее часто отмечается ее комби­нация с трахеопищеводным свищом. Существуют многочисленные, постоянно развивающиеся и расширяющиеся классификации этих пороков. Тип аномалии имеет большое кли­ническое значение.

Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом (86%) - наиболее ча­стая форма порока. Верхний сегмент пищевода при этом варианте аномалии заканчива­ется слепо. Мышечная стенка его утолщена, и диаметр намного больше диаметра нижнего сегмента, который начинается от трахеи, обычно от мембранозной части ее нижнего отдела. Иногда свищ отходит от места деления трахеи на левый и правый бронхи, в этом случае трахея имеет как бы «трифуркацию». Соединение фистулы с брон­хом наблюдается редко. Мобилизация верхнего сегмента, да­же обширная, может быть произведена без опасно­сти нарушения кровоснабжения, осуществляемого из щито-шейного ствола. Нижний сегмент, наобо­рот, имеет обедненное кровоснабжение, которое легко нарушить даже при минимальной мобили­зации. Сегменты пищевода иногда могут «заходить» один за другой и даже иметь общую мышечную стенку. При таком благоприятном варианте порока натяжение но линии швов анастомоза обычно ми­нимальное, однако бывают трудности в определе­нии точной локализации сегментов и свища.

Изолированная атрезия пищевода (5%) почти во всех случаях сопровождается большим диастазом между сег­ментами. Длина верхнего сегмента обычно не зависит от вида аномалии, в то время как величина дистального сегмента непосредствен­но связана с вариантом порока. При отсутствии нижнего трахеопищеводного свища дистальный сегмент очень короткий порой лишь на 1-2 см выступает над диафраг­мой. Поскольку при этом виде аномалии амниоти­ческая жидкость внутриутробно не попадает в же­лудок, он может быть очень маленьким.

Изолированный трахеопищеводный свищ (3%), диаметр которого, как правило, 2-4 мм, обычно имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. Трахеопищеводный свищ может быть на любом уровне, от перстневидного хряща до карины, но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи. В литературе имеются описания случаев, когда у больного было одновременно два или даже три свища.

При атрезии пищевода с проксимальным трахеопищеводным свищом (1%) фистула обычно начинается на 1 - 4 см выше дна верхнего сегмента и направляется по диагонали кверху, впа­дай в мембранозную часть трахеи. Ди­стальный трахеопищеводный свищ при этом варианте порока, как правило, отсутствует, поэтому нижний сегмент короткий, а диастаз соответственно большой.

Атрезия пищевода с проксимальным и дистальным (дву­мя) трахеопищеводными свищами (3%) верхний сегмент с фистулой, так же, как и нижний, не отличаются анатомически от каждой из этих форм, описанных выше, когда они встречаются в отдельности. Обычно диастаз при данном варианте порока небольшой.

Существуют многообразные комбинации приве­денных основных пяти видов атрезии пищевода у детей и трахеопищеводного свища, что объ­ясняет наличие множества классификаций данной аномалии.

При любой форме атрезии пищевода у детей количество нервной ткани в ауэрбаховском сплетении значи­тельно уменьшено, по сравнению с нормой, как в верхнем, так и в нижнем сегменте. Однако в ди­стальном отделе этот дефицит более выражен. По­скольку исследование ауэрбаховского сплетения проводилось при неоперированной атрезии пищевода у детей, полу­ченные данные позволяют говорить о, несомненно, врожденном характере выявленных изменений.

Симптомы атрезии пищевода у детей

«Кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом все, что дают ему, но когда собирается прогло­тить, то пища как будто наталкивается на препят­ствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает в состояние, подобное судорожному припадку». Это первое описание атрезии пищевода у детей, сделанное Gibson (1696) — представляет ценность до настоя­щего времени.

Первый симптом атрезии пищевода у детей - обильное выделение слюны, которую ребенок не может проглотить, когда новорожденного начинают кормить, то он да­вится, кашляет, часто при этом появляется цианоз и регургитация. В динамике нарастают дыхатель­ные расстройства, наиболее выраженные при нали­чии дистального трахеопищеводного свища.

Изолированный трахеопищеводный свищ проявляется более сгла­женными симптомами. Поскольку пищевод при этом варианте аномалии проходим, ребенок мо­жет глотать. Однако лишь в редких случаях дети с изолированным трахеопищеводным свищом могут длительно жить от­носительно благополучно, с минимальными симп­томами. Обычно же во время кормления у ребенка развивается кашель и удушье. В более старшем возрасте эти симптомы чаще появляются во время приема жидкой, а не густой пищи, поскольку жидкости легче пройти через свищ. Нередко раз­вивается рецидивирующая пневмония, отмечается вздутие живота. В некоторых случаях увеличение живота столь выражено, что может даже вызвать подозрение на .

Атрезия пищевода у детей встречаются с частотой 1:3000 но­ворожденных. Эта аномалия корригируема хирургически, но без лечения всегда приводит к смерти. Новорожденные с этой патологией нередко рождаются недоношенными. Прежде­временным родам отчасти способствует многоводие, характерное для атрезии пищевода.

Диагностика атрезии пищевода у детей

Диагноз атрезии пищевода у детей может быть поставлен антенаталь­но, если на выявляется многоводие и при этом не виден желудок плода. Иногда определя­ется расширенный проксимальный отдел пищево­да, что тем более подтверждает диагноз. Наличие ком­понентов VACTERI-ассоциации должно быть по­казанием к особенно тщательному поиску этой аномалии.

У новорожденных с такими относительно легко диагностируемыми видами патологии, как недоно­шенность, атрезия ануса, врожденные пороки серд­ца, аномалии верхних конечностей и позвоноч­ника, многоводие у матери, также необходимо по­дозревать и активно искать атрезию пищевода, которая часто сочетается с перечисленными анома­лиями.

Наиболее простым и быстрым, хотя и не самым точным, методом диагностики является зондирование пищевода. При нем обнаруживается препятствие на рас­стоянии 9 -13 см. Если катетер проходит ниже этого уровня, атрезия маловероятна, хотя тонкий мягкий зонд может свернуться в расширенном вер­хнем сегменте, поэтому в любом случае необхо­димо рентгенологически подтвердить положение зонда. Рентгенологическое исследование необходимо также, чтобы определить наличие или отсутствие газа в ЖКТ.

Наиболее частая причина смерти таких детей - сопутствующая патология, которую необходимо тщательно оценить во всей полноте, особенно если она представляет риск для жизни и требует специфической терапии. Прежде всего это касается различных вариантов пороков сердца, идиопатнческого респираторного дистресс-синдро­ма (ИРДС), атрезии кишечника и анального отвер­стия, некоторых видов аномалий дыхательных путей и наконец, недоношенности со всеми харак­терными ее проявлениями, такими, например, как внутричерепные кровоизлияния.

Лечение атрезии пищевода у детей описано в отдельной статье.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Атрезия пищевода – это тяжелая врожденная аномалия, при которой происходит заращение просвета органа на расстоянии около 10 см от ротовой полости. Нижний сегмент при этом часто соединен с трахеей. Диагностируется порок с рождения, у новорожденного появляются специфические признаки во время первого кормления.

Код по МКБ 10 (атрезия пищевода мкб 10) – атрезия пищевода без свища (Q39.0),с трахеопищеводным свищом (Q39.1).

Порок пищевода у новорожденных выступает самым распространенным вариантом этого виды аномалии среди органов ЖКТ. В результате этого отклонения ребенок не может питаться и без радикального лечения наступает смерть от истощения или попадания пищи в органы дыхания.

С вопросом мкб 10 атрезия пищевода ознакомились. Врожденный порок часто диагностируется с другими сочетанными аномалиями развития плода. Атрезия начинает формирование на раннем этапе эмбриогенеза.

Развитие пищевода происходит от одного зачатка вместе с трахеей, потому изначально эти два органа соединены. Отделение их начинается с 4 недели и прекращается к 12 неделе. Если в этот период что-либо повлияет на процесс разделения, направление роста органа нарушается. Так и происходит развитие тяжелой врожденной аномалии.

У половины детей одновременно диагностируются пороки развития ЖКТ, черепа, сердца, позвоночного столба. Косвенными признаками аномалии в период беременности служит многоводие и гипоксия плода.

Факторы риска

Повлиять на формирование атрезии могут такие факторы при беременности:

Формы атрезии

Форма заболевания имеет большие клиническое значение. Классификация аномалии постоянно расширяется, но остается основное разделение на четыре вида. Формы порока:

1. Изолированная атрезия – обе части органа заканчиваются слепо.
2. С дистальным свищом – верхняя часть заканчивается слепо, нижняя соединяется с трахеей.
3. С проксимальным свищом – верхняя часть соединена с трахеей, нижняя заканчивается слепо.
4. С двумя свищами – обе части соединены с трахеей в разных участках.

Изолированная форма порока диагностируется редко и сопровождается диастазом между частями органа. Дистальный сегмент пищевода при этом короткий и выступает над диафрагмой не более чем на 2 см.

Наиболее часто появляется атрезия с дистальным трахеопищеводным свищом (85% ). В таком случае верхняя часть органа заканчивается слепо, ее мышечная стенка толще и больше в диаметре.

Последствия

Если вовремя не поставлен диагноз или своевременно не проводится операция, порок приводит к смерти. Во время первого кормления новорожденного молоко накапливается в полости рта, и как только ребенок пытается проглотить, оно выходит наружу через нос и рот, при этом появляется состояние схожее на судорожный припадок.

Частые осложнения:

После хирургического лечения может наблюдаться несостоятельность анастомоза, ларинготрахеомаляция (недоразвитость гортани), медиастинит (воспаление клетчатки средостения).

Поздние осложнения после операции касаются недоразвитости мышц сфинктера, от чего развивается гастроэзофагеальный рефлюкс . Также у ребенка может развиваться дисфагия вследствие сужения пищевода в области его соединения.

Клинические проявления

Первым проявлением атрезии у новорожденного будет обильное слюноотделение и невозможность проглотить слюну. Начинается сильный кашель, кожа становится синюшной. Происходит прогрессивное нарастание дыхательных нарушений, что особенно характерно при дистальном расположении трахеопищеводного свища . При изолированном свище симптоматика менее выражена, пища может проходить в пищевод.

Во время кормления при такой форме аномалии у ребенка начинается сильный кашель и удушье. Когда жидкость проходит через свищ, развивается воспаление легких с частыми рецидивами.

Комплекс клинических проявлений при атрезии пищевода у ребенка:

Диагностика

Диагноз может быть предварительно поставлен еще в период внутриутробного развития, когда ультразвуковое исследование показывает многоводие и у плода не визуализируется желудок. После рождения ребенка с сочетанными легко диагностируемыми аномалиями конечностей или позвоночника, в первую очередь проводится зондирование для исключения или подтверждения атрезии. Диагноз ставят, когда зонд проходит не более чем на 10 см и упирается.

Пренатальное обследование:

• непроходимость пищевода у новорожденных, снижение оборота околоплодных вод, что дает косвенный признак атрезии – многоводие ;
• уменьшение желудка или невозможность его рассмотреть;
• задержка развития на разных этапах эмбриогенеза;
• визуализация проксимальной части пищевода, которая периодически наполняется и опорожняется.

На этапе пренатальной диагностики можно лишь заподозрить атрезию, большинство признаков характерны и для других аномалий развития.

Новорожденному проводится эзофагоскопия для визуализации органа изнутри. При помощи эндоскопа осматривается трахея. За ребенком наблюдает хирург и эндокринолог. Параллельно проводится общая оценка состояния внутренних органов, чтобы принять решение о способе лечения.

Обследование новорожденного:

• анализ крови ;
• электрокардиография ;
• эхокардиография ;
• УЗИ ;
• МРТ и нейросонография .

Подтверждение атрезии является показанием к срочной операции.

Хирургическое лечение

При диагнозе атрезия пищевода . Основным вариантом операции будет выделение свища и перевязка с наложением эзофагоэзофагоанастомоза . Через анастомоз проводится зонт и хорошо фиксируется. В средостении оставляют дренаж, который соединен с системой аспирации.

При большом натяжении сегментов органа наложение анастомоза вызывает трудности, может произойти прорезывание швов. Их натяжение провоцирует отмирание тканей на фоне недостаточного кровообращения ниже уровня анастомоза. Когда в ходе операции обнаруживается диастаз более 1,5 сантиметров между сегментами, операция проводится в два подхода.

Сначала устраняется пищеводно-трахеальный свищ нижнего отдела и затем выводится верхний сегмент на шею. Такой подход к лечению предупреждает частое последствие радикального лечения в виде аспирационной пневмонии, что позволяет сохранить жизнь новорожденному.

После основной операции проводится создание искусственного пищевода, который формируется из кишки. Кормление ребенка между двумя операциями осуществляется при помощи образованного искусственного наружного свища.

Для обезболивания проводится эндотрахеальный наркоз, многие хирурги считают, что масочный наркоз или местная анестезия недопустимы при хирургическом лечении атрезии.

Подготовка к хирургическому лечению:

• новорожденному придают полусидячее положение для предупреждения рефлюкса;
• внутривенно вводится глюкоза, физраствор, плазма крови, витамин В;
• новорожденный помещается в кислородную палатку.

После операции ребенок переводится в хирургическое или детское отделение, помещается в индивидуальный бокс. Некоторое время после операции, что определяется индивидуально, ребенок не принимает никакой пищи через рот. Кормление проводится путем капельной инфузии глюкозы и раствора Рингера . Реже назначается клизма. Примерно с 3 или 4 дня начинается кормление через катетер.

Некоторые специалисты считают, что для профилактики частых послеоперационных осложнений необходимо обязательное наложение гастростомы для кормления до полного заживления раны. Но такой подход к лечению чаще приводит к различным осложнениям.

Реабилитация

Мероприятия в реабилитационный период будут зависеть от выраженности легочных отклонений и степени отклонения общего развития новорожденного. Когда после основного радикального лечения есть риск недостаточности функции легких, проводится ИВЛ , которая прекращается лишь в момент, когда ребенок сможет без дополнительной помощи осуществлять дыхание.

Когда есть трахеомаляция (истончение хряща трахеи), наблюдаются симптомы апноэ и синюшности кожи. В таком случае проводится трахеостомия. В первую неделю после операции сохраняется ровное положение шеи. При разгибании анастомоз натягивается и может появиться несостоятельность швов. Дренаж из средостения удаляется через неделю после операции.

В реабилитационный период каждому ребенку назначаются антибактериальные , антирефлюкные препараты , общеукрепляющие витаминные средства . Когда в ранний послеоперационный период наблюдаются приступы кашля и сопутствующий цианоз, с большой вероятностью это свидетельствует о рецидиве свища. В случае несостоятельности швов происходит развитие гнойного плеврита и медиастинита, что представляет смертельную угрозу.

Особенности кормления после операции:

• проведение катетера в12-перстную кишку и наложение гастростомы (питание начинается через сутки после операции);
• введение назогастрального катетера и проведение эзофагоэзофагоанастомоза (кормление начинается на 5 послеоперационный день);
• естественное кормление через ротовую полость возможно с 10 суток после операции;
• энтеральное питание (лекарственное) начинается с прокинетических препаратов и антирефлюксных смесей для предупреждения срыгивания.

Полезное видео

Операции дают положительный результат, в чем можно убедиться при помощи видео.

Атрезия пищевода у детей: прогноз

Когда имеется атрезия пищевода у новорожденных, последствия разнообразны. При изолированной форме порока прогноз благоприятный, выживаемость – 95-100%. Когда сочетается несколько врожденных аномалий, состояние ребенка тяжелое, выживаемость составляет до 50%. В первый год после лечения отмечаются проблемы с питанием, нарушение глотания, что связано со стенозом и рефлюксом.

В ранний послеоперационный период есть риск присоединения бактериальной инфекции, астмы и пневмонии по причине попадания пищи в дыхательные пути. Ребенку назначаются антибактериальные препараты для предупреждения гнойного плеврита и пневмонии.

Может потребоваться повторная операции – фундопликация по Ниссену , когда есть недостаточность пищеводного сфинктера и консервативное лечение рефлюксной болезни не дает результатов.

После устранения рефлюкса состояние ребенка улучшается, нормализуется питание, появляется возможность проводить лечение сочетанных пороков позвоночника, сердца и органов дыхания. На протяжении жизни у взрослого человека могут проявляться респираторные инфекции, лечение которых уже будет проводиться по стандартной схеме.